Hirschsprung Hastalığı (doğuştan kalın barsak genişlemesi ) (Konjenital Aganglionik Megakolon (KAM))nedir?
Hirschsprung Hastalığı (doğuştan kalın barsak genişlemesi ) (Konjenital Aganglionik Megakolon (KAM))nedir?

Konjenital Aganglionik Megakolon (KAM) Nedir?
Kalın barsağın en alt kısmında doğumsal olarak sinir hücrelerinin olmamasına bağlı kaka yapamama ile kendini gösterir.
Her 5000 doğumda 1 bebekte gözlenir.
Hastaların %80’i erkektir.
Ailevi yatkınlık göstermez.

Klinik Seyir
İlk kaka yapma zamanı genellikle 48 saati geçmiştir. Yada müdahale ile yaptırılmıştır.
Makatın parmakla muayenesinde fışkırır tarzda kaka çıkışı vardır
Kaka yapamama, karında şişlik, kusma hala müdahale edilmemişse durdurulamayan ishal oluşur.(ENTEROKOLİTİS)

Ayırıcı Tanı
• Yenidoğan sepsisi
• Mekonyum Tıkaç sendromu
• Adrenal bez yetmezliği
• Ailevi kistik fibrozis
• Hypotiroidizm
• Serebral zedelenme
• Small left kolon sendromu
• Anal stenoz
• Kronik Kabızlık

KAM Tipleri
• Kısa segment ……….… % 77.2
• Uzun Segment ………… % 10.4
• Total Kolon …………… % 22.2

ENTEROKOLİTİS
• KAM'lu hastaların en sık ölüm nedenidir.
• Ani ishal -> karında belirgin şişlik -> yüksek ateş -> şok -> ölüm.
• Bu tablo 24 saat içinde oluşur.

Cerrahi Tedavi Basamakları
• 1. Basamak: (Kolostomi Açılması)
Karın dışına felçli olmayan kalın barsak yerleştirilerek bebeğin normal kaka yapması sağlanır. (Hemen)
• 2. Basamak: (Düzeltici Ameliyat)
Felçli barsak kısmı çıkarılarak sağlam barsak makata yerleştirilir. (6ay-1 yaş)
• 3. Basamak: ( Kolostomi kapatılması)
Ameliyat sonrası hiçbir problem yoksa açılan kolostomi kapatılır (2.operasyondan 3-6 ay sonra)

Ameliyatı Engelleyen Durumlar
• Çocuğun ateşi, idrar yolu enfeksiyonu, öksürüğü veya ishalinin olması
• Ameliyatı öncelik taşıyan Doğumsal Kalp Anomalisinin bulunması
• İleri derecede kansızlığı olması

 


             Kategori: Genetik & Kalıtsal Hastalıklar | | Okunma :65

      YASAL UYARI

     Sitedeki bilgileri ve tavsiyeleri doktorunuza danışmadan kesinlikle uygulamayınız. Hekiminizin tavsiyesi olmadan uygulamanın sorumluluğu tümüyle kullanıcıya aittir.Hekim tavsiyesi olmadan uygulanması sakınca doğurabilir. Doktorunuza danışmadan kesinlikle uygulama yoluna gitmemeniz gerektiği tekraren hatırlatılır.
Lütfen Site Kullanım Kurallarını okuyunuz.

NetDoktorum.com

     Web Stats